Hemofagositik Sendrom Bir Otopsi Olgusu
DOI:
https://doi.org/10.17986/blm.200382499Anahtar Kelimeler:
kemik iliği- hemofagositik sendrom- otopsiÖz
Hemofagositik sendrom (HPS), ateş, sitopeni, hepatosplenomegali, anormal karaciğer fonksiyon testleri, hipertrigliseridemi ve hipofibrinojenemi gibi klinik bulgularla karşımıza çıkabilen ve sıklıkla ölümcül olan bir tablodur. Çalışmada amacımız, çocuk otopsilerinde sık karşılaşmadığımız bu sendromu sunmak, benzer klinik bulgulara sahip otopsilerde ayırıcı tam içine bu sendromu da alarak, kemik iliği, dalak, lenf düğümü gibi organ örneklemelerinin yapılması gerekliliğini vurgulamaktır. Olgu, Adli Tıp Kurumu Morg İhtisas Dairesinde otopsisi yapılan 4 aylık erkek bebekti. Harici travmatik bulgu saptanmayan olgunun otopsisinde, makroskopik olarak beyinde küçük çaplı subaraknoidal kanamalar, kalpte 0,5 cm çapmda atrial septal defekt, her iki akciğerde alacak, atelektatik görünüm saptandı. Karaciğer 380 gr ağırlığında, sarı renk değişimi göstermekte, dalak ise 320 gr ağırlığında olup, yoğun konjesyon dışında makroskopik özellik göstermemekteydi. Diğer organlarda makroskopik patolojik özellik görülmedi. Organlara ait histopatolojik incelemede, myokard, akciğer, beyin, beyincik, lenf düğümü ve kemik iliğinde histiyosit üstünlüğü gösteren mononükleer iltihabi hücre infiltrasyonu izlenmekteydi. Özellikle kemik iliğinde bazı histiyosit sitoplazmalarında eritrosit, seyrek polimorf nüveli lökosit ve lenfosit fagositozu (emperipolezis) saptanmıştı. Beyin ve beyincikte bu infiltrasyon granülom benzeri yapılar oluşturmuştu. Akciğerde ise, bu infiltrasyona alveolit, alveol epitel zararı ve hyalen membran oluşumları eşlik etmekteydi. Ancak primer viral inklüzyona rastlanamadı. Karaciğer, böbrek ve dalak otoliz nedeniyle ayrıntılı olarak değerlendirilemedi. Klinik ve mikroskopik bulgular eşliğinde tanı 'Hemofagositik sendrom' olarak düşünüldü. Toksikolojik incelemede herhangi bir özellik göstermeyen olgunun ölüm nedeni viral bir enfeksiyon sonrasında gelişmiş olabileceği düşünülen hemofagositik sendrom olarak değerlendirildi. Sonuç olarak, farklı merkezlerde tedavi edilen ancak kesin tanısı konulamadan kaybedilen ve ender rastlanan bu tür olgularda sistemik otopsinin bilim ve adalet açısmdan değerinin birkez daha vurgulanması gerektiği inancındayız.
Anahtar kelimeler: Kemik iliği, hemofagositik sendrom, otopsi
İndirmeler
Kaynaklar
Rosai J (ed). Bone marrow. Chapter 23. In Ackerman's Surgical Pathology, vol II. seventh ed. The C.V.Mosby Company, 1429-1430,1989.
Sternberg S (ed). Lymph Nodes. Chapter 17. In Diagnostic Surgical Pathology,vol I. third ed. Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, 709-779,1999.
Henter JI. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Hema- tology/Oncology Clinics of North America, vol. 1998; (12):pp 417-33. DOI: https://doi.org/10.1016/S0889-8588(05)70520-7
Fujivara F, Hibi S, Imashuku.Hypercytokinemia in hemophagocytic syndrome. Am J Pediatr Hematol Oncol, 1993;15(l):92-98. DOI: https://doi.org/10.1097/00043426-199302000-00012
Ravi R, Morice W, Phyliky R. Hemophagocytosis in a patient with chronic lymphocytic leukomia and histoplasmosis. Mayo Clin Proc 2002; 77:287-290. DOI: https://doi.org/10.4065/77.3.287
Risdall RJ, McKenna RW, Nespit ME, et al. Virus-associated hemophagocytic syndrome: a benign histiocytic proliferation distinct from malignant histiocytosis. Cancer 1979;44:993-1002. DOI: https://doi.org/10.1002/1097-0142(197909)44:3<993::AID-CNCR2820440329>3.0.CO;2-5
Young K, Lee YJ, Nam S. Hemophagocytic Syndrome Associated with Kikuchi’s Disease.J Korean Med Sei, 2003;18:592-4. DOI: https://doi.org/10.3346/jkms.2003.18.4.592
Faurschou M, Nielsen OJ, Hansen PB et al. Fatal Virus-Associated Hemophagocytic Syndrome Associated with Coexistent Chronic Active Hepatitis B and Acute HCV. Am J Hematol, 1999;61(2):135-138. DOI: https://doi.org/10.1002/(SICI)1096-8652(199906)61:2<135::AID-AJH11>3.0.CO;2-E
İndir
Yayınlanmış
Sayı
Bölüm
Lisans
Dergimiz ve bu internet sitesinin tüm içeriği Creative Commons Attribution (CC-BY) lisansının şartları ile ruhsatlandırılmıştır. Creative Commons Attribution Lisansı, kullanıcıların bir makaleyi kopyalamasına, dağıtmasına ve nakletmesine, makaleyi uyarlamasına ve makalenin ticari olarak kullanılmasına imkan tanımaktadır. CC BY lisansı, yazarına uygun şekilde atfedildiği sürece açık erişimli bir makalenin ticari ve ticari olmayan mahiyette kullanılmasına izin vermektedir.
