ÖZET

Biküspid aort kapağı, erişkinde aort darlığının sık nedeni olan, toplumda %1-2 oranında görülen, bazen hiçbir bulgu vermeyen bir konjenital kalp kapak anomalisidir. Erkeklerde üç-dört kat daha sıklıkla görülmektedir. Aort kapak prolapsusu, aort stenozu, aort regurjitasyonu ile birliktelik gösterebilir.

Bu sunuda; efor (spor) sonrası baş dönmesi şikayeti ile hastaneye kaldırılan ve aynı gün ölen, 14 yaşında erkek olgu sunulmuştur. Otopside; dış muayenede travmatik bulgu tespit edilmemiştir. İç muayenede; akciğer ağırlıkları artmış, kesitleri ödemli, kalp 380 g ağırlıkta, sağ ventrikül duvar kalınlığı 0,4 cm, sol ventrikül duvar kalınlığı 2 cm ölçülmüştür. Aort kapağının toplam uzunluğu 3,8 cm ölçülmüş, fibrotik kalınlaşma gösteren iki kapakçık görülmüştür. Histopatolojik incelemede; myokartta hipertrofi, aort kapağında bağ dokusu artışı ile fibrotik kalınlaşma, kalsifikasyon, aort duvarında ara madde artışı, media tabakasında miksoid dejenerasyon tespit edilmiştir. Tüm bulgular eşliğinde ölüm nedeni biküspit aort kapağı zemininde gelişen aort darlığına bağlı kalp yetmezliği olarak değerlendirilmiştir.

Olgunun klinik ve otopsi bulguları tartışılarak, ani ölüm olgularında kardiyak anomalilerin rolü ve otopsinin önemi vurgulamıştır.