ÖZET

Hemofagositik sendrom (HPS), ateş, sitopeni, hepatospleno-megali, anormal karaciğer fonksiyon testleri, hipertrigliseridemi ve hipofibrinojenemi gibi klinik bulgularla karşımıza çıkabilen ve sıklıkla ölümcül olan bir tablodur. Çalışmada amacımız, çocuk otopsilerinde sık karşılaşmadığımız bu sendromu sunmak, benzer klinik bulgulara sahip otopsilerde ayırıcı tanı içine bu sendromu da alarak, kemik iliği, dalak, lenf düğümü gibi organ örneklemelerinin yapılması gerekliliğini vurgulamaktır.

Olgu, Adli Tıp Kurumu Morg ihtisas Dairesinde otopsisi yapılan 4 aylık erkek bebekti. Harici travmatik bulgu saptanmayan olgunun otopsisinde, makroskopik olarak beyinde küçük çaplı subaraknoidal kanamalar, kalpte 0,5 cm çapında atri-al septal defekt, her iki akciğerde alacalı, atelektatik görünüm saptandı. Karaciğer 380 gr ağırlığında, sarı renk değişimi göstermekte, dalak ise 320 gr ağırlığında olup, yoğun konjesyon dışında makroskopik özellik göstermemekteydi. Diğer organlarda makroskopik patolojik özellik görülmedi. Organlara ait his-topatolojik incelemede, myokard, akciğer, beyin, beyincik, lenf düğümü ve kemik iliğinde histiyosit üstünlüğü gösteren mononükleer iltihabi hücre infiltrasyonu izlenmekteydi. Özellikle kemik iliğinde bazı histiyosit sitoplazmalarında eritrosit, seyrek polimorf nüveli lökosit ve lenfosit fagositozu (emperi-polezis) saptanmıştı. Beyin ve beyincikte bu infiltrasyon granü-lom benzeri yapılar oluşturmuştu. Akciğerde ise, bu infiltras-yona alveolit, alveol epitel zararı ve hyalen membran oluşumları eşlik etmekteydi. Ancak primer viral inklüzyona rastlanamadı. Karaciğer, böbrek ve dalak otoliz nedeniyle ayrıntılı olarak değerlendirilemedi. Klinik ve mikroskopik bulgular eşliğinde tanı 'Hemofagositik sendrom' olarak düşünüldü.

Toksikolojik incelemede herhangi bir özellik göstermeyen olgunun ölüm nedeni viral bir enfeksiyon sonrasında gelişmiş olabileceği düşünülen hemofagositik sendrom olarak değerlendirildi. Sonuç olarak, farklı merkezlerde tedavi edilen ancak kesin tanısı konulamadan kaybedilen ve ender rastlanan bu tür olgularda sistemik otopsinin bilim ve adalet açısından değerinin birkez daha vurgulanması gerektiği inancındayız.